30例再生障碍性贫血的临床治疗分析

发表时间:2018/4/4   来源:《心理医生》2018年8期   作者:安殿梅 李诗宇
[导读] 再生障碍性贫血简称再障,是指骨髓增生低下和外周血全血细胞减少,但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多[1]。

(哈尔滨市公安医院  黑龙江哈尔滨  150010)
  【摘要】目的:探讨再生障碍性贫血的临床治疗方法效果。方法:选取我院收治的30例再生障碍性贫血患者临床联合治疗的临床效果进行分析。结果:30例再生障碍性贫血患者经联合治疗,基本治愈4例,缓解7例,明显进步11例,无效9例,总有效率73.33%。结论:环孢素A与雄激素联合应用治疗再生障碍性贫血效果满意,是再生障碍性贫血治疗过程中最为重要的治疗方法,基础医院积极推广应用。
  【关键词】再生障碍性贫血;联合治疗;治疗效果;
  【中图分类号】R249                    【文献标识码】A                     【文章编号】1007-8231(2018)08-0103-02
  
  再生障碍性贫血简称再障,是指骨髓增生低下和外周血全血细胞减少,但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多[1]。再生障碍性贫血的发病机制主要是细胞免疫异常,T细胞功能亢进引起的造血组织损伤,异常免疫损伤致造血干、祖细胞量与造血微环境改变,是一种自身免疫性疾病。采取抗淋巴/胸腺细胞球蛋白联合环孢菌素、雄激素、造血生长因子、对症治疗为主。现对我院收治的再生障碍性贫血患者联合治疗方法进行分析如下。
  1.资料与方法
  1.1 一般资料
  选取2016年1月—2017年10月期间收治的再生障碍性贫血患者30例,其中男12例,女18例,年龄18~71岁,平均年龄29.5±1.5岁。病程为1~70个月,平均病程为35.5±2.5个月。其中慢性再生障碍性贫血23例,重型再生障碍性贫血3例,SAA-II型4例。临床表现:贫血30例,发热感染10例,出血7例,关节痛1例,皮下淤斑5例,脾大1例,表浅淋巴结肿大1例。


中性粒细胞绝对值范围(0.54±0.22)×109/L,血红蛋白范围(55.9±21.0)g/L,血小板计数范围(31.9±17.1)×109/L,网织红细胞计数绝对值范围为(18.6±6.8)×109/L。骨髓涂片:骨髓增生极度低下者5例,骨髓增生低下者25例,全片巨核细胞范围(1.95±2.12)个。
  1.2 方法
  联合进行治疗,环孢菌素A+雄激素即环抱菌素A以6~8mg/kg·d为初始剂量,治疗过程中,对药物深度进行动态监测,以监测结果调节用量,治疗中血药浓度范围控制在200~350mg/L。雄激素药物采用康力龙,剂量为5~9mg/d,口服。6个月后行骨髓穿刺检查,对临床疗效进行观察及评估。
  1.3 疗效评定标准
  基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白:男性120g/L以上,女性 100g/L以上;白细胞计数大于4.0×109/L,血小板计数大于80×109/L。随访1年以上无复发。缓解:临床贫血、出血的症状消失。血红蛋白:男性大于120g/L,女性大于100g;白细胞计数大于3.5×109/L,血小板有所上升。随访3个月,病情继续改善或稳定。明显进步:临床贫血、出血症状明显好转。不输血,与治疗前相比血红蛋白增加30g/L以上,保持病情稳定3个月。无效:经充分治疗后症状、血象未达到明显进步者[2]。
  2.结果
  30例再生障碍性贫血患者经联合治疗,基本治愈4例,缓解7例,明显进步11例,无效9例,总有效率73.33%。血象表现为网织红细胞、血红蛋白升高,随后白细胞总数、粒细胞计数的升高,最后升高的为血小板。再生障碍性贫血患者骨髓象缓解后增生程度改善明显,部分患者骨髓局部无改善,而其他部位有代偿性增生。
  3.讨论
  再障病人由于骨髓受抑制,全血细胞减少、免疫功能异常,临床上主要表现为贫血、出血、感染。体现在各个病例的症状不完全相同,有的病例以贫血症状为主,有的则以出血或感染为突出表现。根据起病缓急、病情严重程度、进展情况不同,再障可分为两个类型,即急性再障和慢性再障。再障的治疗较困难,不易迅速取得较好疗效,因此,支持治疗对于再障特别是急性病人极为重要。除可能导致骨髓损害的一切物质,停用抑制骨髓造血的药物。纠正贫血、控制出血、积极预防和控制感染。针对发病机制的治疗,免疫抑制剂治疗如抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢菌素。促造血治疗用雄激素[3]。
  环孢菌素A(CSA)是治疗再障的有效药物,其作用机制可能通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素2受体,并抑制其生成白细胞介素2和γ干扰素,从而促进造血干、祖细胞生长。治疗剂量多为3~5mg/(kg·d),或调整剂量使血中CSA浓度为200~400μg/L,该药疗程较长,起效缓慢,出现疗效时间至少需要2个月,甚至更长时间。待血象稳定后,然后逐渐减量至小剂量巩固治疗,疗程约2~4年。部分患者对CSA有依赖性,停药复发者继续使用仍然有效。单独应用CSA治疗再障有效率达50%~60%。CSA的常见不良反应有齿龈增生、肝肾功能损害、多毛、肌肉震颤、低镁血症、高血压等,这些症状体征可随CSA的减量或停用而减轻或消失。
  雄激素在体内主要通过其代谢中间产物如5α-双氢睾丸酮、 5β-双氢睾丸酮等发挥生物效应。目前认为雄激素治疗再障的可能机制是:a.刺激肾脏产生EPO促进红系造血;b.直接刺激造血干细胞的增殖、分化[4]。雄激素必须在有一定数目造血干细胞基础上才能发挥作用,因此急性再障和重型再障常无效,另外,雄激素的临床治疗效果与疗程有相关性,持续用药6个月以上的时间。对于临床症状疗效缓解者还需维持治疗,不可突然停止用药,对于过快对减轻药量的可导致复发,复发患者采用雄激素仍然有一定的治疗效果。雄激素治疗过程中,若一种雄激素无效,换另一种或两种雄激素治疗可能取得良效。雄激素与 CSA联合应用,可以起到增效作用,生存率进一步提高。环孢菌素A联合雄激素是治疗再生障碍性贫血的有效方法,临床较容易普及,对患者经济压力小,疗效显著,值得临床推广应用。
  
  【参考文献】
  [1]绍凯,洪文德,李娟主编.临床血液病学[M].第1版.北京:科学出版社,2003.277-280.?
  [2]李红,周洁,董会敏.雄激素与环孢菌素A联合治疗再生障碍性贫血临床研究[J].河北医药,2013, 35(12):1862-1863.
  [3]程鹏,彭志刚.再生障碍性贫血发病机制的初步研究[J].广西医科大学学报,2007,24(1):87-88.
  [4] 郭志雄.38例慢性再生障碍性贫血临床分析[J].医学理论与实践,2012,25(2):23.
  

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